¿Qué es la esclerosis sistémica?

Publicado hace 9 meses por Un ensayo para mí

Esta rara enfermedad autoinmune, también conocida como esclerodermia, empieza por la piel y afecta a distintos órganos ¿Cómo detectar los síntomas tempranos para evitar la progresión a los pulmones?

La esclerodermia o esclerosis sistémica es una afección muy rara, pero muy grave del tejido conectivo, que se manifiesta mayormente en las mujeres en la plenitud de sus vidas: entre los 20 y 40 años. Caracterizada por un endurecimiento rápido y progresivo de la piel y el color azulado de los dedos de manos y pies, la esclerodermia muestra síntomas diferentes en cada persona, pero suele evolucionar hacia la fibrosis pulmonar, lo que causa la muerte en menos de 10 años a casi la mitad de los pacientes.

Se estima que la esclerodermia se presenta en 28 mujeres por cada 100.000, mientras que la prevalencia en hombres es de 6 casos cada 100.000. Además, la esclerodermia difiere según las zonas geográficas: su prevalencia mayor parece ocurrir en América del Sur, donde se presentan 24,8 casos por cada 100.000 habitantes, mientras que la menor prevalencia se encuentra en Asia (6,8/100.000).

infografía sobre la prevalencia de pacientes con esclerosis sistémica

De causa desconocida, en algunos casos hay factores genéticos involucrados y en otros, exposición a toxinas (polvo de sílice, tolueno, etcétera). Como sea, la esclerosis sistémica es uno de los 200 trastornos que afectan al tejido conectivo, el cual da sostén y estructura a los órganos del cuerpo como si fuera un “pegamento celular”. Su peculiaridad es que se trata de una enfermedad cutánea y autoinmune.

Los síntomas de la esclerosis sistémica son poco claros

Los indicios de la esclerodermia muchas veces pasan inadvertidos o se confunden con otras dolencias. Algunos de los más frecuentes son:

– Hinchazón de los dedos de las manos, picazón, dolor.

– Coloración azul de manos y pies, especialmente cuando hace frío o se padece estrés emocional.

– Dificultad para mover las articulaciones. 

– Dolor o insensibilidad en articulaciones, músculos y huesos.

– Engrosamiento de la piel en partes localizadas, parches gruesos, cicatrices y moretones.

– Acidez estomacal. 

– Fatiga.

Fénomeno de Raynaud en esclerodermia
La coloración azul en dedos de manos y pies es uno de los síntomas tempranos más frecuentes de la esclerodermia.

En el inicio de la enfermedad, se producen daños vasculares que generan inflamación en los vasos sanguíneos  y problemas para la circulación de la sangre, lo que suele manifestarse con dedos que cambian de color, entre blanco, rojo y azul (fenómeno de Raynaud). 

También se presentan “arañitas” (telangiectasias) en la cara, las manos y el tronco corporal,  y aparecen surcos alrededor de la boca. Por otra parte, se deposita calcio en las capas subcutáneas de la piel y se pueden generar úlceras y gangrenas en los extremos de los dedos. 

Después de los problemas vasculares, en los pacientes con esclerosis sistémica se produce la autoinmunidad, es decir, el ataque del sistema inmunológico contra el propio organismo. Finalmente, se desarrolla la fibrosis, el endurecimiento de la piel y de los órganos, y la falta de oxigenación de los tejidos.

El 85% de los pacientes con esclerodermia tienen este síntoma, aunque no todas las personas que se presentan con manos azuladas tienen esclerodermia de base. 

También se presentan “arañitas” (telangiectasias) en la cara, las manos y el tronco corporal,  y aparecen surcos alrededor de la boca. Por otra parte, se deposita calcio en las capas subcutáneas de la piel y se pueden generar úlceras y gangrenas en los extremos de los dedos. 

Después de los problemas vasculares, en los pacientes con esclerosis sistémica se produce la autoinmunidad, es decir, el ataque del sistema inmunológico contra el propio organismo. Finalmente, se desarrolla la fibrosis, el endurecimiento de la piel y de los órganos, y la falta de oxigenación de los tejidos.

Existen dos tipos de esclerodermia o esclerosis sistémica:

Esclerosis sistémica localizada: conocida como síndrome de Crest, este tipo de esclerodermia afecta solamente a la piel, que se torna gruesa y se endurece progresivamente. En general, produce hipertensión en los vasos que comunican el corazón con el pulmón.

Esclerosis sistémica difusa: además de la piel, la fibrosis alcanza a numerosos órganos, como el corazón, los riñones, el tracto gastrointestinal, la tiroides y los pulmones. La rigidez del miocardio y de los pulmones conduce generalmente a la muerte. 

El diagnóstico de la esclerosis sistémica difusa puede resultar difícil porque los síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades, como la artritis reumatoidea y el lupus. No hay un análisis de sangre con el que se pueda decir a alguien con seguridad que tiene esclerodermia, aunque se han asociado numerosos anticuerpos con la enfermedad .

Lo más notorio son los cambios en la piel, que puede parecer gruesa, con estrías o cicatrices, o cambiar y mostrarse tensa o brillante. Poco a poco, el endurecimiento de la piel, músculos y huesos lleva a la rigidez de los gestos y la inmovilidad de las extremidades. Bajo el microscopio, se pueden detectar patrones específicos en los capilares sanguíneos que hay en la base de las uñas. 

Te podría interesar: Esclerodermia: cómo evitar el declive respiratorio

Enfoque integral de la esclerodermia

Hasta poco tiempo atrás, los síntomas se trataban por separado. Por ejemplo, se ofrecían antiácidos para el reflujo gástrico; anti-inflamatorios y analgésicos para los dolores musculares; inhibidores de la fosfodiesterasa para la hipertensión pulmonar; y humectación constante de la piel.

Hoy se enfoca el tratamiento en la nutrición, el ejercicio, la evitación de ambientes fríos y el uso de fármacos inmunosupresores tradicionales y moléculas de última generación que atacan los mecanismos inmunológicos y celulares disfuncionales que comprometen al organismo en su totalidad. También se hace hincapié en el tratamiento psicológico y el soporte familiar de los pacientes, que muchas veces se ven desfigurados e incapacitados para trabajar. Y se buscan nuevas drogas que permitan detener la progresión rápida de la enfermedad, la discapacidad y la muerte temprana.

Referencias bibliográficas:

Bairkdar M., Rossides M., Westerlind H., Hesselstrand R., Arkema E.V., Holmqvist M. Incidence and prevalence of systemic sclerosis globally: A comprehensive systematic review and meta-analysis. Rheumatology. 2021;60:3121–3133. doi: 10.1093/rheumatology/keab190

Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019 Apr 18;11:257-273. doi: 10.2147/CLEP.S191418. PMID: 31114386; PMCID: PMC6497473.

Volkmann, Elizabeth & Andréasson, Kristofer & Smith, Vanessa. (2022). Systemic sclerosis. The Lancet. 401. 10.1016/S0140-6736(22)01692-0.